Cardiomiopatía

La miocardiopatía (degeneración del músculo cardíaco) es una enfermedad cardíaca crónica poco frecuente. La forma más común es la miocardiopatía dilatada (cuatro de cada cinco casos), mientras que las miocardiopatías hipertrófica y restrictiva son menos frecuentes.

La miocardiopatía afecta a 50-60 personas por cada 100.000 habitantes. Se dan diferentes formas de la enfermedad en personas de todas las razas, pero sobre todo en africanos. Una forma de miocardiopatía restrictiva, la fibrosis endocárdica elástica tropical, es responsable del 10-20% de las muertes por causas cardíacas en África.

SÍNTOMAS DE CARDIOMIOPATÍA

Miocardiopatía dilatada
Se caracteriza por el agrandamiento de una o más cámaras del corazón (aurículas o ventrículos), de modo que se contraen con menor eficacia. Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en hombres mayores de 45 años. En las primeras etapas de la enfermedad, hay una disminución de la tolerancia al ejercicio, mientras que en la etapa más avanzada, hay

• dificultad para respirar e hinchazón generalizada debido a la insuficiencia cardíaca;
• dolor en el pecho.

Regurgitación de la válvula mitral
A veces, el engrosamiento del músculo cardíaco distorsiona la válvula mitral (bicúspide), situada entre la aurícula y el ventrículo izquierdos. Esto dificulta el cierre completo de la válvula mitral cuando el ventrículo izquierdo se contrae, lo que hace que parte de la sangre fluya de vuelta a la aurícula izquierda. Esto provoca falta de aliento e insuficiencia cardíaca.

Miocardiopatía hipertrófica
En esta variante de la enfermedad, las paredes del corazón están engrosadas y deformadas, lo que reduce la fuerza de sus contracciones e interfiere en el suministro de oxígeno a todos los tejidos, especialmente durante el esfuerzo físico. La hipertrofia y la deformación afectan a muchas células del músculo cardíaco. Los síntomas comienzan en la infancia y la adolescencia y consisten en:

• desmayo;
• dolor en el pecho al hacer esfuerzos
• palpitaciones;
• Falta de aliento (disnea).
• En general, la miocardiopatía hipertrófica causa pocas molestias, pero se produce la muerte súbita por arritmia cardíaca.

Miocardiopatía restrictiva
Las paredes del corazón están infiltradas por tejido anormal. Esto hace que se endurezcan y dificulta las contracciones normales. El corazón no puede satisfacer las necesidades del cuerpo cuando éstas aumentan repentinamente durante el ejercicio. Los síntomas incluyen dificultad para respirar, sensación de fatiga constante y pueden formarse coágulos en el sistema circulatorio, con riesgo de embolias.

CAUSAS DE LA CARDIOMIOPATÍA

La causa de la miocardiopatía dilatada no suele conocerse, pero en el 25% de los casos es posible que exista un trasfondo genético y una incidencia familiar. En los individuos dispuestos, los factores que aceleran el desarrollo de la enfermedad incluyen:

• el abuso del alcohol;
• quimioterapia;
• infecciones virales, especialmente el virus Coxsackie.
• A veces la enfermedad se desarrolla en el curso del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética. En algunos pacientes, se desarrolla sin una causa identificable, pero suele ser hereditaria y afecta a la mitad de los descendientes de la persona portadora del gen defectuoso.

Las causas de la miocardiopatía restrictiva incluyen:

• amiloidosis, en la que una proteína anormal (amiloide) se deposita en varios órganos;
• La hemocromatosis, una enfermedad genética que provoca una sobrecarga de compuestos de hierro en el organismo;
• La sarcoidosis, una enfermedad crónica de origen desconocido en la que se forman acumulaciones de tejido de granulación (granulomas), compuestas por pequeños vasos sanguíneos y tejido conectivo, en diversas partes del cuerpo.

DIAGNÓSTICO DE MIOCARDIOPATÍA

Es necesario distinguir la miocardiopatía de otras afecciones cardíacas como la enfermedad arterial coronaria, la hipertensión, los defectos congénitos, los defectos valvulares o la pericarditis. El diagnóstico se basa en el examen clínico, la historia clínica y las investigaciones auxiliares, entre las que se encuentran:

• radiografía de tórax;
• electrocardiografía (ECG);
• Ecocardiografía: utiliza los ultrasonidos para visualizar la estructura y el funcionamiento del corazón;
• Biopsia de miocardio (examen de un trozo de tejido).

TRATAMIENTO DE LA MIOCARDIOPATÍA

En la miocardiopatía dilatada, el tratamiento se dirige a aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca. Para ello, los fármacos utilizados son:

• betabloqueantes e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA);
• diuréticos para reducir la retención de líquidos;
• anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de trombos en las cámaras cardíacas agrandadas;
• un marcapasos, si el sistema de conducción está dañado; los cables envían impulsos eléctricos al corazón desde un dispositivo colocado bajo la piel.

El tratamiento de la cardiomiopatía incluye amiodarona, betabloqueantes como el propranolol y antagonistas de los canales de calcio como el verapa-mil para evitar la pérdida de conciencia debido a las alteraciones del ritmo y para reducir la disnea. A veces también es necesario implantar un marcapasos.

Siempre que sea posible, deben tratarse las causas fundamentales de la miocardiopatía restrictiva. Algunas de estas enfermedades responden a los fármacos esteroides.

Tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía
Cuando el tratamiento farmacológico no funciona, la miocardiopatía se trata quirúrgicamente.

La miocardiopatía dilatada severa es la indicación más frecuente para un trasplante de corazón, pero debido a la falta de donantes, la operación se limita a reducir el tamaño de las paredes ventriculares o el corazón se liga con músculo esquelético tomado de alguna parte del cuerpo y luego se obliga a contraerse mediante estimulación eléctrica.

La cirugía es necesaria cuando hay que reparar o sustituir válvulas dañadas o cuando hay que extirpar un trozo de músculo cardíaco muy engrosado.

PROGNOSIS

En aproximadamente el 25% de los pacientes, la miocardiopatía dilatada progresa a una fase estable o incluso remite parcialmente. El trasplante de corazón garantiza una supervivencia de al menos 5 años para el 70% de los receptores.

La miocardiopatía hipertrófica rara vez se diagnostica justo después del nacimiento, pero alrededor de los 10 años la enfermedad empieza a desarrollarse, aumentando hasta la pubertad y entrando después en una fase estable. Los síntomas pueden no ser muy molestos, pero se producen muertes repentinas. Existe un mayor riesgo en las personas que experimentan breves crisis de inconsciencia y cuyos dos o más familiares han muerto repentinamente. Se desconoce el pronóstico a distancia en adultos sanos portadores de la anomalía genética que da lugar a esta enfermedad.

El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva avanzada es malo, ya que muchos pacientes no sobreviven 2 años después del diagnóstico.

PREVENCIÓN DE LA CARDIOMIOPATÍA

La supervivencia de los pacientes con miocardiopatía puede mejorar probablemente si se detecta la enfermedad de forma temprana y se inicia el tratamiento de los miembros de la familia en riesgo que aún no son sintomáticos, es decir, si se empieza lo antes posible. A los pacientes con riesgo genético de sufrir una miocardiopatía se les aconseja que abandonen el atletismo y que no realicen trabajos que impliquen un esfuerzo físico.

Una vez diagnosticada la miocardiopatía dilatada, los pacientes deben evitar los grandes esfuerzos y abstenerse de beber alcohol.

La prevención de la miocardiopatía restrictiva implica prevenir y tratar las posibles causas de fondo; por ejemplo, en el caso de la hemocromatosis, las sangrías regulares pueden limitar el exceso de compuestos de hierro en el organismo.